【Dr. J 的醫學知識 : 第三集 : Kawasaki disease 川崎病】

Dr. J 賈桂琳醫師的小宇宙

哈! 這個疾病除了發現的人都是日本人之外，疾病的本身與日本那個狂野機車品牌完全無關。
Kawasaki disease 川崎病是一個血管發炎的疾病 (所以，它不是一個”感染”的疾病喔…)。基本上，這個疾病的問題點是出在心臟裡的冠狀動脈。冠狀動脈是支持供給心臟本身養分的動脈血管。如果這條血管出事了，發炎了，那心臟的養分供給就會出現問題，心臟跳動也跟著有問題。那為何這條血管原本好好的，會忽然出現問題呢? 目前科學數據研究報告告訴我們，可能是得到川崎病的病童「先前」有發生一個感染事件(可能是上呼吸道感染，也或許是支氣管性肺炎等等下呼吸道感染)，然後因為啟動自身免疫系統，攻擊外來的感染。但不知道什麼原因，這個啟動自己免疫系統的狀況居然造成自己的免疫系統"當機”。它不僅攻擊外來的侵犯，居然也轉來攻擊自己的器官，也就是攻擊心臟裡的冠狀動脈血管。這樣的狀況，我們醫學上稱為自體免疫疾病(autoimmune disease)。
那一但這樣的自己攻擊自己的狀況發生，會出現什麼不好的後續呢? 首先，冠狀動脈血管內壁會因為受到免疫系統的攻擊，造成受傷。這樣子的血管內壁受傷會讓經過管內的血流變得不順暢，容易凝結成小塊，造成冠狀動脈阻塞。其次，這種受傷後的冠狀動脈管壁是相對脆弱的。所以也容易因血液沖刷力道產生外凸型的血管瘤(冠狀動脈瘤)。而形成的血管瘤如果尺寸大於8mm則容易破裂，造成更麻煩的後果。第三，有的時候這種被自體免疫系統攻擊後的血管內壁會變得增厚。這樣經過的血流也會因此而受阻，流量減少，進而造成心臟養分供給不足(心肌梗塞)。
Kawasaki disease 川崎病最常發生於小於5歲的孩童，又以6個月到1歲半的孩童為多數。以統計學上來說，比較常見於男孩，且較常發生在4~6月。目前並沒有單一一種檢驗可以確診川崎病。以下是這個疾病在臨床上重要的表現:
˙發高燒超過5天 (Fever 反覆高燒且口服退燒藥不易把高溫降下來)
1. 結膜炎 (Conjunctivitis 雙眼眼白充血，但沒有眼睛分泌物)
2. 全身起疹 (Rash gg身體軀幹出疹。疹子一開始是多樣性紅斑，之後是會出現脫屑狀。肛門周邊會發紅&脫屑以及打卡介苗BCG的位置會發紅。川崎病的疹子樣貌多端，沒有固定的分布及形狀。可以是紅斑、丘疹、大片潮紅或像蕁麻疹般的片狀鼓起，但是疹子都不會有水泡)
3. 淋巴結腫大 (Adenopathy 多在頸部且常為單側)
4. 草莓舌 (Strawberry Tongue 鮮紅色舌頭 + 嘴唇 呈現艷紅色且乾裂 + 咽喉呈現艷紅色)
5. 手 & 腳腫漲 (Hand and feet swollen 手掌&腳掌出現紅腫以及發脹，一兩周之後手指&腳趾尖端出現脫屑)
上面五種標記有個好記的口訣是C_R_A_S_H (crash)。如果出現4/5個表現外加高燒不退超過5天，要盡快帶給兒科專科醫師診察。進一步抽血，檢驗孩子血液裡白血球(升高)/紅血球(降低)/血小板(升高)的狀態、發炎指數等等。及早將可能得到川崎病的孩子給抓出來，給予正確的治療。至於治療的黃金時間則是指「發燒後的10天」。在這10天內給予病童免疫球蛋白(IVIG)以及口服阿斯匹林治療，將可以有效減少冠狀動脈瘤的產生。
同時，提醒一下，常與川崎症相混淆的猩紅熱疾病(Scarlet Fever)。猩紅熱是因為“感染”到A型鏈球菌(Group A Streptococcus)所引發的疾病。受感染的病童常常會有化膿性扁桃腺炎的狀況並且需要給予合適的抗生素治療。而且，通常這些被A型鏈球菌感染的孩童在給予抗生素治療之後，發高燒的症狀會很快的緩解，不會在出現燒燒退退反覆的現象。
如果你家的小朋友發燒是可以被口服退燒藥控制下來，爸爸媽媽請不要過度緊張。因為一般上呼吸道感染(如急性咽喉炎/急性中耳炎等)、下呼吸道感染(如支氣管性肺炎等)或病毒性腸胃炎等等兒童常見的疾病，都很可能出現發燒的症狀。請帶孩子去給兒科專科醫師診治，確認一下孩子得的是什麼疾病喔~~
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